Содержание:

• Описание
• Причины
• Диагностика
• Лечение

Синдром Нельсона относится к гормональным заболеваниям и считается следствием продолжительного приема митотана или двусторонней адреналэктомии. Имеет несколько характерных признаков, что облегчает диагностику. В последние десятилетия распространенность патологии уменьшается, поскольку удаление двух надпочечников в наше время встречается не так часто, как еще 50 лет назад. Среди таких пациентов распространенность заболевания составляет около 10 процентов.

Описание

Как правило, синдром Нельсона развивается у людей, перенесших операцию по удалению надпочечников из-за болезни Иценко-Кушинга в течение 3-6 месяцев, иногда этот срок растягивается до двух десятков лет. Самое рискованное время − первые 6 лет после хирургического вмешательства.

Таким же разрушительным действием обладает препарат митотан, он цитотоксически влияет на клетки. В результате адренокортикотропный гормон (АКТГ) повышается, развивается аденома гипофиза, а кора надпочечников приобретает хроническую недостаточность. В настоящее время патология встречается редко, поскольку врачи находят и применяют более щадящие методы лечения.

Причины

Основной причиной считается неадекватная работа гипоталамо-гипофизарной системы. Есть три главные причины развития синдрома Нельсона:

• Полное удаление надпочечников с двух сторон. Наиболее распространенная причина синдрома. В результате значительно сокращается выработка кортикостероидов, а из-за этого растет концентрация АКТГ.
• Односторонняя адреналэктомия и прием цитотоксического препарата − митотана. В этом случае патология развивается медленнее, а симптоматика имеет не такую выраженность.
• Продолжительное лечение митотаном. Препарат обычно назначается при опухолях надпочечников, он оказывает разрушающее действие не только на опухолевые клетки, но и на здоровые, поэтому гормональная функция надпочечников нарушается. Кортикотропные гормоны перестают выделяться, а АКТГ, напротив, усиленно синтезируется.

Синдром Нельсона не всегда развивается после выше названного лечения, а лишь в некоторых случаях. Частота развития болезни увеличивается к 25 года, а после 40 лет патология практически не встречается. Особым фактором риска является оперативное вмешательство в гипофизе в анамнезе.

Диагностика

Самыми распространенными симптомами являются гиперпигментация кожи и хиазмальный синдром. Если в анамнезе обнаруживается болезнь Иценко-Кушинга, велика вероятность развития синдрома Нельсона. Важна дифференциальная диагностика с выше названной патологией и болезнью Аддисона. Для этого проводятся следующие диагностические мероприятия:

• Определение концентрации АКТГ в крови. Это самый важный момент, который не зависит от времени дня, но имеет прямую зависимость от пигментации кожи.
• МРТ или рентгенография гипофиза. Большие образования в области турецкого седла на ретгенограмме просматриваются, но маленькие опухоли могут быть не видны. Для их диагностики лучше сразу проводить МРТ. В некоторых случаях назначается КТ турецкого седла.
• Осмотр у офтальмолога и электроэнцефалография помогают отследить симптомы синдрома Нельсона.

Лечение

Основная терапия направлена на возобновление правильной работы гипоталамо-гипофизарной системы. Для удаления опухоли применяется ряд методов: лечение препаратами, лучевая терапия и хирургическое удаление. Кроме того, важно восстановить гормональный фон: для этого прописываются лекарства, снижающие выработку АКТГ.

Лучевая терапия назначается таким образом, чтобы минимизировать разрушение гипофиза. Если опухоль не выходит за пределы турецкого седла тогда применяются специальные лекарственные средства и лучи. Если опухоль выходит за рамки, ее удаляют хирургическим путем, но этот метод часто применяют в последние годы и для микроопухолей. Часто случаются рецидивы заболевания.

Категорически запрещено самостоятельно ставить себе диагнозы и проводить какое-либо лечение. Это может сильно усугубить и так сложную ситуацию. Следует обратиться к квалифицированному специалисту, он проведет диагностику и назначит адекватное лечение.